ما هو؟
فى هذا المرض تكون الأوعية الدموية هى المستهدفة من قبل الجهاز المناعى الذى اختلت وظائفه ليهاجم الأوعية الدموية فى ذات جسم المريض وتشمل هذه المجموعة عدة أمراض يتم تصنيفها تبعاً لنوع وحجم الأوعية الدموية المتأثرة.
هل هو مرض منتشر؟
بعض هذه الأمراض منتشر إلى حد ما (مثل مرض كواساكى، الفرفرية/النزف الأرجوانى- هنوخ شونلاين) بينما تعتبر باقى الأنواع ضمن الأمراض النادرة حدوثها.
ما هى أسباب هذا المرض؟ هل هو وراثى؟ هل هو معدى؟ هي يمكن الوقاية منه؟
ليس هذا مرض متوارث، ولذا من غير المحتمل ظهوره فى أكثر من فرد من أفراد العائلة الواحدة، كذلك من غير المحتمل أن يصاب أبناء المرضى بذات المرض. وأغلب الظن أن المرض ينشأ عن تفاعل عدة عوامل منها بعض الجينات، بالإضافة إلى بعد بعض العوامل البيئية مثل الالتهابات البكتيرية. وهذا المرض غير معدى وحيث أنه غير معروف السبب، لذا فمن الصعب الجزم بكيفية الوقاية منه.
ماذا يحدث للأوعية الدموية؟
كما ذكرنا، يهاجم الجهاز المناعى جدار الأوعية الدموية وبالتحديد الجدار الداخلى والذى يلعب دوراً هاماً لضمان سريان الدم فى داخل جسم الإنسان، فإذا ما أصيب هذا الجدار الداخلى نتيجة هذا المرض أدى ذلك إلى تكون جلطات دموية داخل الوعاء المصاب مما يؤدى إلى ضيق تجويفه أو انسداده. ونتيجة لحدوث هذا الالتهاب تزداد نسبة خلايا الدم النشطة والتى تسبب استمرار مسار عملية الالتهاب وتنتقل هذه الخلايا عبر جدار الأوعية الدموية المصابة لتسبب المزيد من الالتهاب فى الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بها. كما تترسب السوائل من داخل الأوعية الدموية المصابة إلى الأنسجة المحيطة مسببة تورم المنطقة المصابة.
ويتأكد التشخيص عند أخذ عينة من الأنسجة المصابة حيث تظهر خلايا الالتهاب منتشرة فى جدران الأوعية الدموية المصابة ويكون ذلك مصحوباً بدرجة ملحوظة من تلف الأنسجة المصابة. كذلك يمكن التحقق من مثل هذه التغيرات فى جدران الأوعية الدموية المصابة وذلك عن طريق عمل أشعة بالصبغة والتى تظهر تغير شكل الشرايين المصابة. ولعل الخطورة الحقيقية تكمن فى تأثر الأوعية الدموية المغذية للأعضاء الحيوية مثل المخ أو القلب.
وبصفة عامة فإن التهاب الأوعية الدموية العضوى يكون مصحوباً بانتشار خلايا الالتهاب فى جسم المريض والتى تسبب الشعور العام بالإرهاق، ارتفاع درجة الحرارة وارتفاع مستوى دلالات الالتهاب من سرعة الترسيب ومعامل بروتين س-التفاعلى.
ما هى الأعراض الأساسية للمرض؟
كما ذكر من قبل فإن أعراض المرض تتفاوت تبعاً لنوعية الأوعية الدموية المصابة ومدى تأثر أعضاء الجسم.
كيف يتم تشخيص المرض؟
نظراً لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع بعض الأمراض الأخرى والتى تصيب الأطفال أيضاً، فإن تشخيص هذا المرض قد يمثل بعض الصعوبة للطبيب المعالج. ولذا يعتمد التشخيص بصفة أساسية على رأى الخبراء فى هذه الأمراض لتقييم مدى أهمية الأعراض الإكلينيكية التى يعانى منها المريض. ويتأكد التشخيص بعد عمل الفحوصات المعملية والأشعات (موجات فوق صوتية، أشعة إكس، الأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسى أو الكشف عن الأوعية الدموية بالصبغة) وعند الضرورة فى بعض الحالات قد يحتاج الطبيب المعالج إلى أخذ عينة من الأنسجة المصابة أو الأنسجة المحيطة بها. ونظراً لقلة حالات الأطفال المصابة بمثل هذا المرض فقد ينصح بنقل الطفل إلى أحد المراكز المتخصصة حيث يتواجد أخصائيو الأطفال والروماتيزم لضمان دقة التشخيص والعلاج.
هل يمكن علاج هذا المرض؟
نعم يمكن علاج التهاب الأوعية الدموية حيث يمكن السيطرة على المرض وإخماد نشاطه.
ما هو العلاج؟
بصفة عامة فإن علاج التهاب الأوعية الدموية يكون طويل المدى أى لمدة طويلة وفى أغلب الأحوال يكون مركباً. والهدف الأساسى من العلاج هو وضع المرض تحت السيطرة فى أسرع وقت ممكن (العلاج المثبط) ثم المحافظة على المرض فى حالة خمود (العلاج التكميلى) مع تجنب الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للعلاج. ويعتبر عقار الكورتيزون أحد العقارات التى أثبتت فاعلية كبيرة فى إخماد المرض خاصة عندما يعطى للمريض مع أحد الأدوية المثبطة للجهاز المناعى (مثل سيكلوفوسفاميد). بينما تستخدم بعض العقاقير الأخرى مثل الآزاثيوبرين، الميثوتركسات، سيكلوسبورين كعلاج تكميلى للمحافظة على المرض فى حالة خمود وغالباً ما يتم استعمال أحد هذه الأدوية بالإضافة إلى جرعة صغيرة من الكورتيزون.
وبالإضافة إلى هذه الأدوية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام بعض العقاقير الحديثة والتى تثبط الجهاز المناعى مثل العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف)، عقار الثاليوميد أو الكولشيسين.
ويمكن الوقاية من هشاشة العظام وهى أحد أشهر الآثار الجانبية لعقار الكورتيزون (العلاج الأساسى لالتهاب الأوعية الدموية) عن طريق إعطاء جرعات إضافية من الكالسيوم وفيتامين د. كذلك يمكن أن يصف الطبيب للمريض المصاب بعض الأدوية التى تسبب سيولة الدم (مثل الجرعات الصغيرة من الأسبرين) وفى حالات ارتفاع ضعط الدم قد يعطى الطبيب أحد العقارات التى تساعد فى خفض ارتفاع ضغط الدم.
كذلك يساعد العلاج الطبيعى فى تحسين وظائف الجهاز العضلى المفصلى وأيضاً يلعب الدعم النفسى والاجتماعى دوراً هاماً ليس فقط للطفل المصاب بل للعائلة كلها.
المتابعة الدورية:
تشمل الأهداف الأساسية للمتابعة الدورية: تقييم نشاط المرض، التأثير الإيجابى، وكذا الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لنصل فى النهاية إلى تحقيق أقصى قدر ممكن من الفائدة للمريض. وتختلف عدد مرات المتابعة والفترات الزمنية بين المرة والأخرى تبعاً لشدة المرض وما إذا كان هناك أيضاً بعض التأثير على الأعضاء الأخرى فى الجسم إلا أنه وبصفة عامة يمكن القول بأنه فى بداية المرض تكون الزيارات للطبيب المعالج متعددة ثم تبدأ فى التباعد حينما تتم السيطرة على نشاط المرض.
وهناك عدة وسائل لتقييم نشاط المرض وهناك دور كبير للأبوين فى ذلك حيث سيطلب منهما ملاحظة أى تطورات فى حالته، وفى بعض الحالات قد يطلب الطبيب المعالج متابعة الحالة بعمل فحص بسيط للبول بواسطة الشرائط أو متابعة قياس ضغط الدم. ويلعب الفحص الإكلينيكى الشامل بالإضافة إلى التحليل الدقيق لما يشكو منه المريض من أعراض دوراً هاماً لتقييم درجة نشاط المرض. كما يساعد عمل الفحوصات المعملية على عينات من الدم والبول على الكشف على درجة الالتهاب وشدته وكذا مدى تأثر الأعضاء الداخلية للمريض وبداية أية آثار جانبية للأدوية المستعملة.
وإذا ما ظهر تأثر أى من الأعضاء الداخلية للمريض فقد يحتاج الطبيب المعالج إلى عمل بعض الفحوصات أو الأشعة أو استشارة بعض التخصصات الأخرى لتحديد شدة الإصابة وماهية العلاج الضرورى لهذه المرحلة.
إلى متى سيستمر المرض؟
تستمر أمراض التهاب الأوعية الدموية إلى فترات طويلة من عمر المريض، وغالباً ما تكون بداية ظهور أعراض المرض حادة وشديدة وقد تهدد حياة المريض ثم يتطور مسار المرض تدريجياً إلى الطور المزمن.
ما هو مسار المرض على المدى الطويل؟
من الصعب الحكم على مسار المرض بصفة عامة إذ أنه يتغير من شخص لآخر فهو لا يعتمد فقط على نوع أو شدة إصابة الأوعية الدموية بل أيضاً يتغير تبعاً للمدة ما بين ظهور أعراض المرض وبداية العلاج الطبى. وكذا مدى استجابة المريض للعلاج. وتلعب المدة التى يبقى فيها المرض نشطاً وتحديد احتمالية إصابة الأعضاء الداخلية الهامة كالقلب، المخ دوراً هاما فى تحديد مسار المرض على المدى الطويل إذ قد تؤثر على حياة المريض أو قد تكون لها تبعات تؤثر على حياة المريض فيما بعد. إلا أنه ومع العلاج الطبى المناسب فغالباً ما يحدث هبوط فى نشاط المرض بدرجة كبيرة خلال السنة الأولى وقد يستمر خمود المرض طوال العمر وإن كان فى معظم الحالات قد يحتاج المريض أيضاً إلى استمرار العلاج لفترات طويلة. وفى بعض المرضى قد يتخلل هذا الخمود بعض النوبات من نشاط المرض والتى تتطلب بعض الجرعات المكثفة من العلاج فى هذا الوقت وإذا ما تُرك المريض بدون علاج فهذا له العديد من الآثار السلبية التى قد تهدد حياة المريض وإن لم يتم عمل دراسات لتحديد تطورات المرض على المدى الطويل وإحداثيات الإصابة والوفاة نظراً لندرة المرض.
هل سيؤثر المرض على حياة طفلى وحياة العائلة بصفة عامة؟
قد يسبب هذا المرض خاصة فى مراحله الأولى بعض التوتر والقلق للعائلة ولكن تفهم المرض وعلاجه يساعد الأبوين على التكيف والتغلب على بعض التغيرات الطارئة مثل الحاجة إلى الذهاب إلى المستشفى مرات عديدة سواء للمتابعة مع الطبيب المعالج أو لعمل فحوصات أو أشعات. وحينما تتم السيطرة على نشاط المرض فيمكن القول بأن روتين الحياة اليومية يعود تدريجياً إلى العائلة.
وماذا بعد المدرسة؟
فور السيطرة على نشاط المرض، يفضل دائماً للطفل الذهاب إلى مدرسته قدر الإمكان ومن الأفضل إبلاغ المدرسة بحالة الطفل وأخذ ذلك فى الحسبان.
وماذا عن الرياضة؟
ينبغى دائماً تشجيع الطفل على ممارسة رياضته عندما تتم السيطرة على نشاط المرض، وفى بعض الحالات قد يوصى الطبيب ببعض الاحتياطات والتى تختلف من مريض لآخر تبعاً لوجود أية إصابات بالأعضاء الداخلية ويشمل ذلك أيضاً العضلات والمفاصل.
وماذا عن الطعام؟
لا يوجد أى دليل يشير إلى أن هناك بعض الأطعمة والتى قد تؤثر على مسار المرض أو نشاطه، ويوصى دائماً بتناول وجبات متوازنة تحتوى على البروتينات والكالسيوم والفيتامينات ويجب ملاحظة أنه إذا ما كان المريض يأخذ عقار الكورتيزون فيجب التقليل من تناول الحلويات والدهون والأملاح حيث يساعد ذلك فى الحد من الآثار الجانبية لهذا العقار.
هل يمكن أن تؤثر التغيرات الجوية على مسار المرض؟
ليس من المعلوم أن الجو قد يكون له أى تأثير على نشاط أو مسار المرض وإن كان فى بعض المرضى، والذين يعانون من ضعف الدورة الدموية فى الأطراف خاصة فى أصابة اليدين والقدمين، قد يسبب الجو البارد ظهور بعض التغيرات فى أطرافهم أو يجعل أعراض المرض أكثر سوءاً.
وماذا عن الالتهابات الميكروبية والتطعيم؟
فى المرضى الذين يتلقون أى من الأدوية المثبطة للجهاز المناعى قد تؤدى الالتهابات الميكروبية إلى آثار خطيرة وإذا ما تعرض الطفل أو اختلط مع طفل آخر يعانى من الجديرى المائى يجب استشارة الطبيب المعالج فوراً لاستخدام الأدوية اللازمة لعلاج الفيروس أو أخذ البروتينات المناعية المضادة للفيروس. أما بالنسبة للالتهابات الميكروبية المعتادة فلعل خطر الإصابة بها فى مثل هذه المجموعة من المرضى يكون أعلى قليلاً حيث قد تظهر عندهم بعض الأعراض نتيجة الإصابة ببعض الميكروبات والتى قد لا تسبب أية مشاكل فى نفس الوقت للأطفال الأصحاء. وقد ينصح الطبيب باستخدام بعض المضادات الحيوية لمدة طويلة (مثل عقار كو-ترايموكسازول Co-trimoxazol) للوقاية من الالتهابات الرئوية والتى قد تسبب أخطاراً حقيقية تهدد حياة المريض الذى يشمل علاجه الأدوية المثبطة للجهاز المناعى.
أما بالنسبة للتطعيمات فينصح دائماً بأن يتم تأجيل التطعيمات التى تحوى ميكروبات مضعفة مثل الحصبة، الحصبة الألمانى، التهاب الغدة النكفية، شلل الأطفال والسل فى الأطفال الذين يأخذون أدوية مثبطة للجهاز المناعى.
وماذا عن حياة المريض الزوجية والقدرة على الحمل والإنجاب؟
عندما يبلغ الطفل المريض وجب الاهتمام بتأجيل الحمل واستخدام وسائل منع الحمل المناسبة إذ أن معظم الأدوية المستخدمة لعلاج هذا المرض قد تؤثر على نمو الجنين. كذلك قد تؤثر بعض الأدوية (بصفة أساسية عقار السيكلوفوسفاميد) على خصوبة المريض، ويتوقف ذلك على الجرعة الإجمالية للعقار والتى أخذها المريض
التهاب الشرايين العقدى المتعدد
ما هو؟
يصيب هذا المرض الشرايين المتوسطة والصغيرة (الدقيقة) الحجم مسبباً قدراً من الدمار والتلف فى جدار الشريان، وتظهر هذه الإصابات فى شرايين عديدة ويكون هذا التأثير متفرقاً وفى أماكن عديدة (المتعدد) ونتيجة لحدوث هذا الالتهاب يضعف جدار الشريان خاصة فى الأماكن المصابة والذى يتضخم تحت تأثير ضغط الدم مكوناً بعض التمددات الشريانية (Aneurysm) على طول الوعاء الدموى مما يجعل شكل الشريان من الخارج وكأنه قد صار مليئاً بالعقد ومن هنا جاءت التسمية (العقدى). وغالباً ما تتأثر شرايين الجلد وهناك نوع آخر من المرض يطلق عليه اسم "التهاب الشرايين المتعدد المجهرى" وهذا المرض يصيب فقط الشرايين الدقيقة الحجم.
هل هو مرض شائع؟
لا بل هو مرض نادر إذ يبلغ نسبة حدوث المرض كل عام واحد فى المليون وهو يصيب الأولاد والبنات على حد السواء، وإن كان أكثر شيوعاً عند سن 9-11 عام. وفى الكبار ارتبط هذا المرض بالتهاب الكبد الوبائى ب.
ما هى الأعراض الأساسية لهذا المرض؟
لما كانت الأوعية الدموية منتشرة فى كل أنحاء الجسم، لذا فإن أعراض هذا المرض تتنوع تبعاً لمكان الإصابة. وإن كان هناك ولأسباب غير معروفة فإن بعض الأعضاء أكثر عرضة للتأثر عن غيرها وتشمل أعراض المرض الآتى:
1- حمى وارتفاع مستمر فى درجة الحرارة.
2- آلام بالعضلات والمفاصل.
3- آلام بالبطن.
4- ظهور بعض الأعراض الجلدية والتى تكون فى صورة بعض التورمات الصغيرة والتى تكون حمراء اللون ومؤلمة فى نفس الوقت. كذلك قد يتغير لون الجلد فى بعض المرضى لتظهر عليه بعض البرقشة بنفسجية اللون.
5- آلام فى الخصية (فى الأولاد).
إلا أنه وكما ذكر سابقاً فإن شرايين الجلد هى الأكثر عرضة للإصابة خاصة تلك الموجودة فى الأطراف مثل أصابع اليدين والقدمين, الأذن والأنف مما قد يسبب نقصاناً حاداً فى الدم السارى إلى هذه الأنسجة مما قد يؤدى إلى موت بعض هذه الأنسجة.
ويبدو الطفل بصفة عامة فى حالة ليست جيدة فهو متعب، مرهق، وقد يفقد بعضاً من وزنه مع ارتفاع فى درجة حرارته. أو قد تكون أعراض المرض أكثر حدة لتسبب آلاماً شديدة، تغيرات سريعة وظهور إصابات فى الجلد مع الشعور المستمر بالدوخة. وحيث أن أعراض هذا المرض تتشابه مع أمراض أخرى كثيرة، لذا كان دائماً تشخيص هذا المرض يتم بعد استبعاد الأمراض الأخرى خاصة الالتهابات الميكروبية.
وقد يسبب تأثر الكلى ظهور الدم أو البروتينات فى البول أو ارتفاع ضغط الدم. وفى المرضى المصابين بمرض التهاب الشرايين المجهرى فإن احتمالية إصابة كل من الرئة والكلى هى الأكثر حدوثاً. كذلك قد يؤدى التهاب الشرايين المغذية للأمعاء إلى شعور المريض بآلام فى البطن حيث قد يؤثر هذا الالتهاب على الحركة الدورية للأمعاء وامتصاص الغذاء.
كذلك قد يؤثر هذا الالتهاب على شرايين المخ أو الجهاز العصبى وأى من أعضاء الجسم الأخرى.
وتظهر الفحوصات المعملية ارتفاعاً كبيراً فى دلالات الالتهاب مع فقر دم. وإذا كان هذا المرض قد حدث مصاحباً لبعض الالتهاب بالبكتريا السبحية فيمكن التأكد من ذلك أيضاً بعمل اختبارات الدم خاصة.
كيف يتم تشخيصه؟
يتم تشخيص هذا المرض بعد استبعاد الأمراض الأخرى والتى قد تسبب ارتفاعا فى درجة حرارة المريض. ويعنى ذلك استبعاد الالتهابات الميكروبية ويعتمد التشخيص على وجود الأعراض الإكلينيكية السابق ذكرها بالإضافة إلى ارتفاع دلالات الالتهاب فى الدم ويتم التأكد من التشخيص بعد عمل أشعة بالصبغة على شرايين الجسم والتى تظهر بعض الضيق فى تجويف الشرايين مع ظهور بعض التمددات المتفرقة فى جدار الوعاء الدموى، كذلك فإن رؤية الخلايا الدالة على الالتهاب منتشرة فى جدار الشريان عند فحص عينة من الجلد مجهرياً يؤكد لك التشخيص.
التهاب الجلد والعضلات فى الأطفال
JUVENILE DERMATOMYOSITIS
ما هو هذا المرض؟
هذا أحد أمراض الجهاز المناعى حيث يتعامل الجهاز المناعى بصورة غير طبيعية ليهاجم أنسجة الجسم ذاته مما يؤدى إلى حدوث الالتهاب دون التعرض إلى أية ميكروبات. وفى حالة مرض التهاب الجلد والعضلات يتركز الالتهاب فى الأوعية الدموية الصغيرة للجلد والعضلات مما يؤدى إلى حدوث آلام وضعف فى العضلات يكون مصحوباً بطفح جلدى، وتتركز إصابة العضلات فى المنطقة المحيطة بالكتف والحوض بينما يظهر الطفح الجلدى فى الوجه خاصة فوق الجفون، كذلك يظهر الطفح على الجلد فى المنطقة فوق أصابع اليدين، المرفقين والركبة. ويصيب المرض الأطفال والبالغين على حد السواء ولكن إذا بدأت أعراض المرض قبل بلوغ سن السادسة عشر فإن المرض يطلق عليه مرض التهاب الجلد والعضلات فى الأطفال.
هل هو مرض شائع؟
لا، بل هو مرض نادر فى الأطفال ويحدث بمعدل 4 حالات فى كل 100.000 وهو أكثر شيوعاً فى الإناث عنه فى الذكور (1:2) وغالباً ما تظهر أعراض المرض بين سنى 4-10 سنوات ومن الصعب الجزم بوجود أى تأثير للعوامل الجغرافية. وبالرغم من أن المرض قد يصيب البالغين والأطفال على حد السواء إلا أن صورة المرض تختلف فى البالغين عنها فى الأطفال فبالمقارنة مع البالغين لا توجد أى علاقة بين المرض ووجود الأمراض الخبيثة.
ما هى أسباب المرض؟ وهل هو وراثى؟
لماذا أصيب ابنى بهذا المرض؟ وهل يمكن الوقاية منه؟
مثل كل أمراض الجهاز المناعى لا يوجد سبب معروف للمرض والأغلب أن المرض يتأثر بعدة عوامل بيئية وجينية إلا أنه يجب التأكيد على أنه ليس مرض وراثى ولكن قد تظهر بعض الأمراض الناتجة عن خلل الجهاز المناعى فى نفس أفراد العائلة الواحدة، ومن ناحية أخرى لما كانت العوامل البيئية تلعب دوراً فى الإصابة بهذا المرض فقد أجريت أبحاثاً عديدة للكشف عن أى ميكروب قد يكون السبب فى إثارة أو اضطراب الجهاز المناعى لكن لم يثبت وجود أى دليل يدعم هذا الافتراض، ولما كانت أسباب المرض غير معروفة فإنه لا يمكن اقتراح أية وسائل للوقاية من هذا المرض.
هل هو مرض معدى؟
لا.. ليس هذا المرض معدياً حيث أن هذا المرض يحدث نتيجة اضطراب الجهاز المناعى فى غياب أى التهابات ميكروبية.
ما هى الأعراض الأساسية للمرض؟
يعانى المريض من شعور متزايد من الإرهاق والتعب يكون مصحوباً بضعف العضلات والذى يؤدى إلى تأثر حركة المريض وبالرغم من أن آلام العضلات والمفاصل تعتبر من العلامات المميزة للمرض إلا أن حدوث التهاب فى المفاصل والذى يكون مصحوباً بتورم قد يحدث فى نسبة قليلة من الأطفال ويختلف توقيت ظهور الطفح الجلدى من مريض لآخر حيث قد يسبق الطفح الجلدى تأثر العضلات بينما قد يظهر الطفح بعد تأثر العضلات فى مجموعة أخرى من المرضى ويكون الطفح فى صورة احمرار الذى غالباً على هيئة قشور تتركز بصفة خاصة على مفاصل الأيدى، الركب، الكوع والكاحل وتعرف باسم حبيبات جوترون (Gottron's Papules) أما فى الوجه فيكون الطفح على شكل احمرار وتورم فى الأنسجة حول العين (Periorbital Erythema) أو على الخدود وقد تصطبع الجفون العليا باللون البنفسجى ويزداد الطفح الجلدى سوءاً بعد التعرض للشمس إلا أنه فى بعض المرضى قد يمتد الطفح الجلدى ليغطى أجزاءً أخرى من الجسم وقد يكون مصحوباً ببعض التقرحات أو قد تظهر بعض الأوعية الدموية السطحية فى صورة نقط حمراء خاصة على الأظافر أو جفون العين.
ولكن ما يميز المرض هو ماهية العضلات المصابة حيث تتركز الإصابة فى العضلات القريبة من الجذع وغالباً ما تكون الإصابة على الناحيتين من الجسم بالإضافة إلى تأثر عضلات البطن، الظهر، الرقبة مما يجعل الطفل غير قادر على المشى إلى المدرسة أو ممارسة الرياضة وإذا كان الطفل صغير السن يبدأ فى الإلحاح كى يكون محمولاً دائماً ومع تقدم المرض يصبح ارتقاء الدرج والنهوض من الفراش مشكلة للطفل، يلى ذلك ضمور العضلات الملتهبة والتى تزداد قصراً وقد تتيبس الأطراف مما قد يؤثر على حركة المفاصل ومع استمرار المرض لمدد طويلة يبدأ الكالسيوم فى الترسب تحت الجلد مكوناً حبيبات والتى قد تتقرح بعد ذلك ليتسرب منها سائل لبنى أبيض، وفى بعض الحالات قد يكون المرض شديداً ليصيب كل عضلات الجسم بما فيها عضلات التنفس والبلع، لذلك تكون بعض الأعراض مثل تغير الصوت، صعوبة البلع، الكحة، ضيق النفس أو النهجان من العلامات المنبهة للطبيب المعالج. كذلك يعتبر اضطراب الجهاز الهضمى مع آلام البطن والإمساك من الأعراض الشائعة للمرض إلا أنه فى بعض الحالات النادرة قد يحدث انسداد فى الأوعية الدموية المغذية للقولون مما قد يؤدى إلى مشاكل حقيقية.
هل تتشابه صورة المرض فى كل الأطفال؟
لا، بل يوجد اختلاف واسع فى صورة المرض حيث تتنوع أعراض المرض ما بين الإصابة الطفيفة إلى الإصابة البالغة والتى قد تؤدى إلى بعض الإعاقة. كذلك تختلف إصابة الأعضـاء الداخلية من طفـل لآخر ففى بعض الحـالات قد يظهـر المرض فى صورة تغيرات جـلدية مع إصابة طفيفـة للعضلات بينما فى بعض الحالات الأخـرى قد تظهر الإصابـة فى العضلات فقط وتسـمى عندئذ التهـاب العضـلات (Juvenile Polymyositis)، وفى مجموعة ثالثة قد تكون الإصابة بالغة لتؤثر فى العضلات، الجلد، الرئة، الجهاز الهضمى.
هل يختلف المرض فى الأطفال عنه فى البالغين؟
نعم، ففى البالغين قد يظهر المرض نتيجة لوجود أمراض خبيثة بالجسم بينما لا يحدث ذلك فى الأطفال، كذلك فإن حدوث المرض فى صورة التهاب العضلات فقط بدون أية إصابات جلدية هو الأكثر شيوعاً فى البالغين مقارنة بالأطفال، كذلك قد يظهر الفحص المعملى لعينات دم البالغين حدوث بعض التغيرات والتى لا تكون موجودة فى الأطفال مما يعطى الانطباع باختلاف المرض فى الأطفال والبالغين.
كيف نشخص المرض؟ وما هى الفحوصات؟
يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الصورة الإكلينيكية مع بعض الاختبارات المعملية. وفى البداية قد يتشابه هذا المرض مع أمراض أخرى مثل: الذئبة الحمراء، التهاب المفاصل، التهاب الأوعية الدموية أو بعض الأمراض الخلقية والتى قد تصيب العضلات إلا أنه يمكن التفرقة بين هذه الأمراض بناءاً على نتائج الفحص الإكلينيكى والاختبارات المعملية.
ويتم تقييم شدة إصابة العضلات عن طريق الكشف عن قوة العضلات فى المناطق المختلفة من الجسم، كما يمكن الكشف عن مدى إصابة الشعيرات الدموية فى الأطراف عن طريق استعمال منظار للكشف على الشعيرات الدموية فى الأظافر.
ومع تأثر العضلات نتيجة الالتهاب، يؤدى ذلك إلى تليف الألياف العضلية مما يؤدى إلى تسرب بعض المواد من الخلايا العضلية إلى الدم حيث من الممكن قياس مستوى مثل هذه المواد ويكون منسوبها فى الدم معبراً عن نشاط المرض. وتعرف هذه المواد باسم الإنزيمات العضلية إلا أنه تجدر الإشارة إلى أن هناك بعض الإنزيمات المشابهة والتى تفرز عن طريق الكبد. وللتفرقة بين الحالتين فإن الصورة الإكلينيكية مع التحاليل المعملية تساعدان على تشخيص المرض. كذلك تساعد بعض التحاليل الأخرى على تشخيص المرض.
إلا أن أحد هذه التحاليل وهو قياس الأجسام المضادة للأحماض النووية من الممكن أن يكون موجوداً فى هذا المرض أو فى أمراض أخرى والتى تحدث نتيجة اضطراب الجهاز المناعى. كذلك من الممكن تقييم العضلات عن طريق جهاز رسم العضلات أو تقييم شدة التهاب العضلات عن طريق استخدام جهاز الرنين المغناطيسى.
كذلك فإن أخذ عينة من العضلات هام جداً لتأكيد تشخيص المرض. كذلك يساعد عمل رسم القلب، الموجات فوق الصوتية على القلب، أشعة الصدر العادية أو المقطعية مع وظائف التنفس، على تقييم مدى إصابة الرئة. كذلك يمكن استخدام الأشعة بالصبغة لاختبار البلع وتقييم شدة إصابة المرئ.
ما هى أهمية هذه الفحوصات؟
فى الحالات التقليدية التى تكون فيها إصابة عضلات الفخذ والذراع من أعلى واضحة مع وجود الطفح الجلدى التقليدى لهذا المرض، يعتمد التشخيص على الصورة الإكلينيكية للمريض ويكون دور التحاليل هو تأكيد التشخيص ومتابعة العلاج، ويمكن تقييم شدة إصابة العضلات بواسطة اختبارات خاصة حيث تصنف العضلة تبعاً لقوتها لتأخذ درجة معينة من مقياس خاص يعبر عن شدة إصابة هذه العضلة. كذلك يمكن تقييم شدة إصابة العضلات عن طريق الفحوصات المعملية للدم للكشف عن مستوى الإنزيمات الدالة على مدى تأثر العضلات.
العلاج:
يمكن علاج هذا المرض باستخدام عقاقير تسيطر على نشاط المرض لحين تراجعه ويكون العلاج تبعاً لحالة الطفل حيث أنه إذا لم تتم السيطرة على المرض قد يؤدى ذلك إلى حدوث بعض التلف والذى قد لا يمكن إصلاحه بعد ذلك مما يؤدى إلى حدوث مشاكل أخرى على المدى الطويل مثل الإعاقة أو التيبس والتى قد تبقى لتؤثر على حياة المريض حتى بعد زوال المرض. ولذلك يلعب العلاج الطبيعى والدعم المعنوى والنفسى دوراً هاماً فى علاج هذا المرض.
ما هى العقاقير المستخدمة للعلاج؟
1- الكورتيزون: وهو ناجح جداً فى السيطرة على الالتهاب وإذا رغب الطبيب المعالج تحقيق نتائج سريعة خاصة عندما يكون المرض شديداً فيمكن إعطاؤه عن طريق الحقن الوريدى ولفاعلية هذا العقار وسرعة تأثيره المثبط للالتهاب بالمقارنة بالعقاقير الأخرى ففى بعض الأحيان قد يكون منقذاً لحياة المريض، إلا أنه وبالرغم من فاعليته المؤكدة فإن له العديد من الآثار الجانبية خاصة عند استخدامه لمدد طويلة وهذا ما يدفع الطبيب المعالج فى أغلب الأحيان إلى استخدام عقاقير أخرى لإخماد نشاط المرض على المدى الطويل، بدلاً من الكورتيزون.
وتشمل الأعراض الجانبية للكورتيزون تأخر نمو الطفل، زيادة معدلات الإصابة بالميكروبات، زيادة ضغط الدم، هشاشة العظام، وتعمد كل هذه المشاكل بصفة أساسية على جرعة الكورتيزون إذ أنه كلما زادت الجرعة كلما زادت الأعراض الجانبية.
وبالإضافة إلى ما سبق فإن عقار الكورتيزون يهبط إفراز الجسم لهرمون الكورتيزون والذى تفرزه الغدة جار الكلوية بصورة طبيعية ويؤدى العلاج بهذا العقار إلى توقف هذه الغدة عن إفراز الهرمون طيلة فترة العلاج فإذا توقف المريض عن أخذ الدواء بشكل مفاجئ قد يؤدى ذلك إلى اضطرابات قد تكون مميتة فى بعض الأحيان، لذا ينصح دائماً بتقليل جرعة الكورتيزون تدريجياً.
وغالباً ما يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام عقارات أخرى مثل الميثوتركسات، أو السيكلوسبورين والتى تساعد على المحافظة على إخماد نشاط المرض مع تقليل جرعة الكورتيزون التى يأخذها المريض.
2- عقار الميثوتركسات:
يحتاج هذا العقار إلى مدة 6-8 أسابيع ليبدأ ظهور تأثيره الإيجابى فى السيطرة على نشاط المرض. ولعل أشهر أعراضه الجانبية هى الإحساس بالغثيان أو القيئ، قرح الفم، سقوط الشعر، اضطراب وظائف الكبد خاصة فى المرضى الذين يتناولون المشروبات الروحية أو الكحوليات كما أنه قد يؤدى إلى مشاكل خلقية فى الأجنة، لذلك لا يستخدم هذا العقار أثناء الحمل. ومن الناحية النظرية فهو يزيد من احتمال الإصابة بالالتهابات الميكروبية وإن كان من الناحية العملية فقد وجد أن الإصابة بالجديرى المائى هو الالتهاب الأكثر شيوعاً بين المرضى الذين يأخذون هذا العلاج.
3- عقار السيكلوسبورين:
يشبه هذا العقار، عقار الميثوتركسات فى أن كلاهما يعطى لفترة طويلة من الوقت. وتشمل أعراضه الجانبية ارتفاع ضغط الدم، زيادة نمو شعر الجسم، تورم اللثة، مشاكل الكلى.
4- الحقن الوريدى للبروتينات المناعية (I.V. Immunoglobulin):
وهذه عبارة عن أجسام مضادة يتم تجميعها من عينات الدم وتعطى عن طريق الحقن الوريدى حيث تتميز بتأثيرها الإيجابى على الجهاز المناعى فى بعض المرضى مما يساعد فى السيطرة على الالتهاب ومن ثم نشاط المرض وإن كان كيفية قيامها بهذا التأثير غير معروفة حتى الآن.
5- وفى بعض الحالات المستعصية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام عقارات مثلالآزاثيوبرين أو عقار السيكلوفوسفاميد. كذلك يمكن استخدام بعض أنواع العلاج الحديثة مثل "العلاج البيولوجى"، وإن كان استخدام هذا الأخير لا يزال طور البحث والدراسة فى مرضى التهاب الجلد والعضلات ويرجى أن تكون لهذا العلاج فاعلية جيدة مماثلة لفاعليته فى علاج أمراض أخرى من أمراض اضطراب الجهاز المناعى.
6- العلاج الطبيعى:
حيث أن ضعف العضلات وتيبس المفاصل هما من أهم أعراض المرض مما قد يؤدى إلى قلة الحركة، تدهور اللياقة أو الكفاءة البدنية، لذا كان للعلاج الطبيعى دوراً هاماً للتغلب على مثل هذه الإعاقات. حيث يقوم أخصائى العلاج الطبيعى بتعليم الطفل والأهل طرق شد العضلة وتقويتها، كذا التمارين المفيدة والتى تساعد على إعادة بناء العضلات واستعادتها القدرة على أداء المجهود البدنى والمحافظة على مجال حركة المفاصل ومن المهم جداً استيعاب الأهل لهذا النوع من العلاج وقيامهم بدور إيجابى لحث الطفل على أداء مثل هذه التمارين بصورة منتظمة.
إلى متى سيستمر العلاج؟
تختلف فترة العلاج من طفل لآخر، ويعتمد ذلك على خصائص المرض حيث قد يستمر العلاج فى بعض الأطفال لفترة قصيرة بينما قد يستمر لسنوات فى بعض الأطفال الآخرين.
والهدف دائماً هو السيطرة على نشاط المرض حيث لا ينصح بإيقاف العلاج إلا بعد مرور فترة من التراجع المستمر فى نشاط المرض حيث أن هذا المرض حساس جداً لجرعة العلاج وإذا ما تم تقليل جرعة العلاج سريعاً قد يؤدى ذلك إلى نشاط المرض من جديد.
ماذا عن العلاجات الغير تقليدية / العلاج الشعبى؟
يوجد الكثير من العلاجات الغير تقليدية إلا أنه يجب التفكير فيها بحرص قبل اللجوء إليها، كذا يجب أخذ رأى الطبيب المعالج لروماتيزم الأطفال قبل الإقدام عليها. وفى أغلب الأحوال لا يعارض الطبيب المعالج استخدام مثل هذه الوسائل بشرط اتباع النصائح الطبية السليمة فعلى سبيل المثال وعند استخدام دواء مثل الكورتيزون قد يكون من الخطر وقفه إذا كان المرض لا يزال نشطاً.
المتابعة:
من المهم جداً عمل المتابعة الدورية للكشف عن نشاط المرض والأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة. كذلك فإن قياس قوة العضلة يساعد فى تقييم شدة الالتهاب ومدى تأثرها. ولما كان هذا المرض قادراً على التأثير على أعضاء الجسم فقد يحتاج الطبيب إلى إجراء كشف عام على الجسم كله. كذلك يتابع الطبيب المعالج نشاط المرض عن طريق قياس مستوى إنزيمات العضلات فى الدم والمتابعة الدورية لقوة العضلات وأيضاً إجراء الاختبارات المعملية للكشف عن الآثار الجانبية للأدوية المستعملة.
مسار المرض:
إذا ما تمت السيطرة على نشاط المرض فإن النتيجة تكون بصفة عامة طيبة خاصة وأن المرض فى الأطفال لا يكون مصاحباً لأية أورام خبيئة مثل بعض الحالات فى البالغين. ولكن قد تتعرض حياة المريض للخطر خاصة عند إصابة الجهاز التنفسى، القلب، الجهاز العصبى، أو الجهاز الهضمى والتى قد تظهر خلال فترات نشاط المرض الحادة.
وتعتمد نتيجة المرض من حيث وظائف الجسم الحركية على شدة إصابة العضلات، ضمورها أو ترسبات الكالسيوم حيث يحدث التكلس فى 10 إلى 30% من الأطفال المصابين وللأسف فلا يوجد علاج دوائى فعال لعلاج هذا التكلس.
وتبعاً لتنوع مسار المرض يمكن تقسيم المرض إلى عدة أنواع: أولها هو مرض التهاب الجلد والعضلات ذو الدورة الواحدة حيث تكون الإصابة بالمرض لمرة واحدة كما يحدث تراجع فى نشاط المرض فى خلال عامين دون أن يعاود المرض نشاطه، ويعتبر هذا النوع من أفضل المسارات من حيث نتيجة العلاج.
كذلك يوجد نوع آخر مزمن ذو دورات متكررة وفيه يحدث تراجع فى نشاط المرض لمدة طويلة إلا أن المرض يعاود نشاطه بعد إيقاف العلاج.
وهناك نوع آخر مزمن نشط وفيه يستمر نشاط المرض بالرغم من العلاج وهو من أكثر الأنواع احتمالية لحدوث مضاعفات.
دكتور هاني خليفة خبرة 32 في مجال التربية الخاصة وهو موجود الآن بالكويت
